Кантип ICP диагноз жана кандай мамиле кылат?
кош бойлуулук жана Intrahepatic cholestasis (ICP) кош бойлуу сарык экинчи таралган, негизги себеби болуп саналат. Ошондой эле акушердик cholestasis деп атоого болот. абалы абдан кычышууга, кан жана тери менен өт кислоталары көтөрүлүп билдирет. Бул гормон, генетикалык жана экологиялык себептерден улам айкалышканынан улам болот деп ойлоп, ал, адатта, Кош бойлуулуктун үчүнчү триместринде тездик менен пайда болот.
жайылышы
ICP таралышы өлкөдө бир кыйла айырмаланат. Америка Кошмо Штаттарында, Тунис жана Албания ICP болжол менен 1 100 1 1000-жылы кош бойлуу болот. Бирок, кээ бир улуттагы адамдардын арасында алда канча көп таралган. Чилилик калктын Жалпысынан, калктын 16 пайызы, ал эми Aracucanos индейлердин арасында 28 пайызы эле жогору. Чилиде аз кездешет, абалы Түштүк Азияда көп таралган, Түштүк Америкадагы башка бөлүктөрү, жана Америка Кошмо Штаттарынын караганда Арадан.
Көрүнүш
кош бойлуулуктун intrahepatic cholestasis көбү белги адатта Кош бойлуулуктун үчүнчү триместринде тездик менен өнүгүп кычышуу болуп саналат. адатта, түнкүсүн катуу жана жаман кычыштырып, адатта, курма жана таман башталат, андан кийин дененин калган тарап. ICP ойлонулбаган катуу кычыштырган терини тытып менен шартталган.
Сарык, көз, тери жана ак жана сары саргаят оорусу менен аялдардын 10 пайыздан 15 пайызга чейин болот.
рл адатта кычыштырган келип жеткенден кийинки төрт жума эки көрүнөт. жөнөткөндөн кийин, кычышуу жана сарык да өзүнөн-өзү чечет.
бир аял бир кош бойлуу ICP иштеп чыккан кийин, кийинки кош бойлуулукка кайталанат деп кокустан 45 70 пайызга чейин болот.
Тектеш белгилери жана симптомдору
катуу кычыштырган тышкары, кош бойлуулуктун intrahepatic cholestasis белгилери жана симптомдору төмөнкүлөр болот:
- сарык
- улам тырмап үчүн Раш (excoriations)
- табиттин жоголушу (анорексия)
- талыгуу
- калкып Light түстүү жана майлуу заъы (steatorrhea)
- Dark заара
- ичимдин оң жогорку Quadrant жана орто аймактагы Pain
- депрессия
- жүрөк айлануу
себептери
кош бойлуулуктун Intrahepatic cholestasis гормоналдык, айлана-чөйрөнү коргоо жана генетикалык себептердин айкалышынан натыйжасы болуп эсептелет.
Hormonally, жогорку эстроген аздыгы кош бойлуулук менен байланыштуу маанилүү бир себеби болуп саналат. кош бойлуулуктун Intrahepatic cholestasis боор өт затты баасынын түшүүсү менен шартталган. кош бойлуу өндүрүлгөн гормондор Өтүмдү таасир (мисалы, Мандела коркунучун эненин кош бойлуу өскөн.) т милдети боордо өндүрүлгөн өт үчүн сактоо үй катары иш-аракет болуп саналат. Билэ, өз кезегинде, тамак-жылы майлардын майдаланып үчүн колдонулат. Өт жолдору тосулуп калганда, өт кислоталары боордо камдоо. боор көбөйүүдө өт суюктугун болуп, ал канга толо. Бул Өт кислоталары канга кирип, катуу кычыша денеге сактоого болот. Эстроген боор өт жагынан жол-жоболоштуруу менен тоскоолдук жана прогестерон боор эстроген жагынан жол-жоболоштуруу менен кийлигишет.
Мындай эстроген жана прогестерон катары гормондордун бир аял кош бойлуу эмес, болгондо да кош бойлуулук учурунда болжол менен 1000 эсе жогору болуп саналат.
Генетикалык себептери бир ролду ойнойт, ал эми оору, адатта, үй-бүлө менен баратат. Кээ бир ген болбосо да жогорулатылган коркунучу менен тыгыз байланышта. ICP менен аялдардын 15 пайызы аденозин triphosphate милдеттүү кассета, Уус Б, мүчө-4 (ABCB4 / abcb4) генди (ошондой эле дарыга туруктуу деп аталган белок 3 (MDR3) бир генетикалык (иш жүзүндө бир нече ар кандай болбосо) бар көрүнөт.
Курчап турган чөйрөнү коргоо Ошондой эле шарт кышында көп болгон, ошондой эле жер казынасын пайдалануу селен бир жетишсиздик менен байланышкан менен, кээ бир ролго ээ болуп көрүнөт.
Risk Factors
ICP өөрчүү коркунучун жогорулатуу бир нече шарттар бар. Бул сөзсүз эле себеп эмес, бирок, бир гана шарты болот деп жогорку тобокелдиги менен байланышкан белгилей кетүү маанилүү. Кээ бир коркунуч болуп төмөнкүлөр кирет:
- ICP бир жеке тарыхы (Жогоруда белгиленгендей, абалы кийинки кош бойлуулукка кайталанат учурда жарым болжол менен)
- ICP келген, энесин же карындашы бар ICP бир үй-бүлөнүн тарыхы (аялдардын абалына иштеп көбүрөөк коркунучу бар
- М.М өнүгүү боюнча үй-бүлөлүк тарыхы, ал эми оозеки каражаттарын алуу
- Этникалык маалымат - Жогоруда айтылгандай, абалы, мисалы, Чили сыяктуу дүйнөдө кээ бир бөлүктөрүндө, алда канча көп таралган
- Кары эненин жашы
- Multiparity (көп балалуу)
- Көбөйтүлгөнү - ICP бир бала бойго караганда эгиз кош бойлуулуктун болжол менен беш эсе көп кездешет
- оозеки бойго бүтүрбөөчү каражаттарды колдонуу менен алдын ала тарыхы
- эстроген үчүн сезимталдык бар аялдар (мисалы, байыркы оозеки каражаттарын алуу кыйынчылыктар болгон адамдар ас) жогорулатылган коркунучу туулушу көрүнөт
- ICP кыш айларында көп таралган
диагноз
ICP диагнозу, адатта, өт, туздап жана бир боор энзим бийик даражасын (боордун иштешин текшерген) көрсөтүү кылдат тарыхы жана денелик, плюс кан сыноолордун негизинде жатат. негизги ойлуулардын жок кычыштырган болушу да диагнозду ырастоо үчүн жардам берет. Мындай учурда боордун биопсиясы же УЗИ сейрек диагнозду тактоо керек. Жалпысынан, ICP негизинен салуу бир диагностикасы (кош бойлуулук учурунда сарык жана кычыштырган башка себептерин эске албаганда).
атайын лабораториялык карап, кан Өт кислоталары 10 караганда жогору болуп саналат (жана 40 эле көп болушу мүмкүн) боордун иштешин текшерген, адатта, бир кыйла жогору турат. Serum билирубиндин, адатта, бийик, бирок көп учурда беш жылдан кем. Labs да cholic кислотасы, chenoeoxycholic кислотасы, жана жегич phosphatase бир күч көрсөтө алат.
КОШ БОЙЛУУ Гемолиздик башка себептери
ICP негизинен диагностикалоо жарым-жартылай сарык жана кычыштырган башка себептерин эске албаганда тарабынан жасалган деген диагноз чыгарылганда-мааниси болуп саналат. ICP кээ бир симптомдору эпсиз, кээ бир шарттарга төмөнкүлөр кирет:
- кош бойлуулуктун курч майлуу боор
- HEELP синдрому жана алдын-ала eclamptic боор оорусу
- кош бойлуулуктун башка тери оорулары (кызамык жана кычышууну басуу, бирок демейдегиден боор сыноолорго же сарык алып келиши мүмкүн)
- өттөгү
- Non-кош бойлуулук менен байланыштуу боор шарттары, анын ичинде гепатит, аутоиммундук гепатит, өнөкөт боор оорулары.
Апама өтүшүп
, Абдан катуу болушу мүмкүн кычыштырган кошпогондо ICP менен өтүшүп, адатта, энеси да, бала үчүн да алда канча аз олуттуу болуп саналат. Заара жугуштуу эч нерсе болбосо кош бойлуу аялдарга караганда ICP менен аялдарда көбүрөөк кездешет. Мындан тышкары, витамин жетишсиздиги K өз кезегинде, мүмкүн ICP бир узартылды Албетте, кийин алып келиши мүмкүн, маселелерди кан алып келет.
Наристе үчүн кыйынчылыктар
ICP мөөнөтүнөн мурда жеткирүүнүн жана аялдар өлүмгө алып, бала үчүн өтө олуттуу болушу мүмкүн (өлүү төрөлгөн наристелер.) Бактыга жараша, ICP жана балдарга кылдаттык менен мониторинг жүргүзүү менен энелердин башка дарылоо мурдагыга караганда балага көп азыраак кыйынчылыктарга алып келет.
дени сак түйүлдүктүн боор кан өт кислотаны алып чектелген мүмкүнчүлүгү бар. Түйүлдүк, адатта, бул милдетти аткаруу үчүн эне боор таянуусу керек. Ошондуктан, эненин өт бийик сапаты түйүлдүктүн боордогу стресске алып келет. Бул тобокелдиктерди башкаруу төмөндө талкууланат.
Кош бойлуулуктун Intrahepatic cholestasis жеткирүү, мөөнөтүнөн мурда жеткирүүнүн жана учурунда мекониум бойоктор менен балага коркунучун жогорулатат жатын өлүм . ICP аялдар кылдаттык менен байкоо жүргүзүлүшү керек, ал эми тез арада түйүлдүктүн өпкө мөөнөтү такталгандан эмгегин нерсени кылдыра турган олуттуу карап берилиши керек.
иштетүү
Улам бир бала үчүн мүмкүн болуучу оорулар, ICP дарылоо оорусу диагноз кийин дароо башташы керек. Дарылоо ыкмалары да белгилерин башкара өт кислоталарын жана колдоо ыкмаларды жоюуга багытталган кирет. Мындан тышкары, бала жакын мониторинг жүргүзүү абдан маанилүү.
Кош бойлуулуктун intrahepatic cholestasis учурдагы мыкты дарылоо жана "кам-стандартты," ursodeoxycholic кислотасы же UDCA болуп саналат. Бул дары-дармек, адатта, дароо демилге жана жеткирүү аркылуу улантылууда. Өткөн дарылоо айырмаланып, UDCS кыйла эненин жана баланын ICP менен да жакшыртууга көрүнөт. Бул дары-дармек менен кандайча иштээри белгилүү эмес.
UDCA колдонуу менен, кычышуу төрт аялдын үчөө жана 25 пайызга чейин абалын толугу менен жок болуп кетишине алып келиши мүмкүн жакшыртат. энелер, адатта, өздөрүнө караганда ымыркай жөнүндө көбүрөөк тынчсызданып жатабыз, демек, бул дарылоо колдонуу менен жыйынтык бекемдээрлик болушу мүмкүн. UDCA менен мамиле Кош бойлуу аялдар аз эле мурда өлсө , ымыркайлар түйүлдүктүн азап же өз көзүбүз менен көрүү үчүн аз болуп дем синдрому жана мээрбан интенсивдүү терапия бөлүмүндө кабыл талап аз. Энеси UDCA менен мамиле жасаганын да бир кыйла өнүккөн кийин жаралган жакын Babies чейинки мамиле эмес, энелери бар балдарга караганда.
Бирок аз натыйжалуу Башка өт затты алардын таасиринен улам колдонулган дары-дармектер, S-adenosylmethionine (эле) жана cholestyramine кирет. Cholestyramine, атап айтканда, натыйжалуулугун жок окшойт, ошондой эле адатта аз витамин K көлөмүн начарлап кетиши мүмкүн. Мындай дексаметазон жогорку дозасы оозеки стероиддер да ICP үчүн мүмкүн болгон мамиле болушу мүмкүн.
ICP-жылдын кычышуу нымдоочу, антигистаминдердей, жыпар жыттуу батка чейин май бергиле, мисалы, Sarna эле примула май жана анти-кычыштырган азыктары менен дарыласа болот. Мына, кычыштырган токтото кантип бир нече ыкмалары бар, бирок, баш аламандыктын менен күрөшүү эмес, Кудайга ишенбеген адамдарга бул абалда келген кычышуу жөнөкөй кычышуу эмес экенин түшүнүшү керек. Кээ бир адамдар көп эмес, кычыштырган бул түрүнө караганда, оору менен күрөшүүгө турганын айтты, ал эми кээ бир адамдар, атүгүл аны өзүн-өзү өлтүрүүгө ойлор бар. сүйүктүү бир ICP менен күрөшүп жатса, ар кандай жолдор менен аны колдойбуз.
башкаруу Кош бойлуулук
Энеси бала башкаруу кылуунун өтө маанилүү бөлүгү болуп ICP арада түйүлдүктүн өпкө мөөнөтү документтештирдик катары жеткирүүнү пландаштырып болуп эсептелет. Тарыхый көз караштан алганда, бул жолу 37 апта болуп эсептелет, ал эми UDCA болушу азыр менен, кээ бир кош бойлуулук бул да ийгилик кыла берүүгө уруксат берилген.
Жеткирүү чейин, ал энелер эки жумалык бар экенин сунушталат түйүлдүктүн эмес стресс-тестирлөө . калуунун коркунучу тууралуу укканда, абалы менен күрөшүп аялдар үчүн ойлондурарлык толугу менен тынчсыздануу болот. Бактыга жараша, алар ICP байланыштуу түйүлдүктүн өлүм 36 апта али алдында сейрек экендигине айрым кайраттандыра алат.
Айрым изилдөөлөрдүн жыйынтыгы боюнча, оорусунун мекониум бойоктор төрөт учурунда бийик, жеткирүү акушер аял умтулуусун алдын алуу үчүн керек болгон кандайдыр бир берүүлөрдүн даяр мүмкүнчүлүгү бар болгон шартта орун алышы керек, ошондуктан (мекониум мүштөк чейин баланы сактап) берилген алат мекониум умтулуу синдрому себеп.
ICP жана гепатити
Илимпоздор так маанидеги так эмес, бирок, өнөкөт гепатит С жугуштуу аялдар ICP иштеп чыгуу үчүн көбүрөөк болуп, ICP сезип аялдар өнөкөт гепатит С жугуштуу таба мүмкүн. ICP чеккендердин гепатит С тасмасы жөнүндө дарыгерлер менен сүйлөшүүгө болот.
Жашоо менен ICP
Сиз, кыязы, өз үчүн жана наристенин үчүн эки-коркуп турабыз ICP деген диагноз бар болсо. Бактыга жараша, бул абалын тазалоо эненин жана баланын да тобокелдиктерди азайтуу, түп-тамырынан бери жакшыртылган элек. Мындан тышкары, балдарга кылдаттык менен мониторинг жүргүзүү, алардын диагноз кийинки мамиле жана кылдат көзөмөлдө болгон аялдардын тобу арасында эч кандай түшүүлөр табуу 2016-изилдөө менен, мисалы, өлүү сыяктуу жан кейиткен кыйындыгы коркунучу азайды.
Дарылоо Ошондой эле ал бала дагы дем бир тиешеси жок болгон бир чекитке жетилген болушу мүмкүн чейин жеткирүүнү кечиктирүүгө мүмкүн жатат.
Ошентсе да, кош бойлуу ар кандай кыйынчылык оор экенин эстен чыгарбашыбыз керек. сура жана жардамын кабыл ал. Кээ бир адамдар аны колдоо топторун кирүү жана абалы менен жашап бири-бири менен сүйлөшүү үчүн пайдалуу болот. Бул эмне болсо, эске алчу нерсе үчүн эмес, бирок. дарылоо акыркы ийгилик жана жетишкендиктерге көбү өтө акыркы жана сиз менен кантип күрөшүп да, бир жыл же андан мурун ким менен баарлаша алат, ал өтө ар кандай натыйжа туш болушу мүмкүн эмес.
булактар:
Bacq, Т. ле Беско, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Андрес, Ж., жана А. Aubourg. Кош бойлуулуктун intrahepatic cholestasis менен Ursodeoxycholic кислота терапия: мамилеге жооп жарыш реалдуу дүйнөнүн шарттары жана себептердин жыйынтыгы. Тамак эритүү жана Боор оорулары. 2016 Oct 20 (алдыда басылбайт Epub).
Dixon, П. жана C. Мукасан. Кошбойлуулук Intrahepatic Cholestasis боюнча PATHOPHYSIOLOGY. Hepatology жана Gastroenterology клиникалык изилдөө. 2016-40 (2): 141-53.
Конг, X., Гонконг, Y., Чжан, F., Wang, Т. жана J. Ян. Кошбойлуулук Intrahepatic Cholestasis дарылоодогу Ursodeoxycholic аситтин натыйжалуулугунун жана коопсуздугунун баалоо: A Meta-талдоо (A Prisma-Ылайык изилдөө). Medicine (Балтимор). 2016-95 (40): e4949.
Tran, Т. Ahn, Ж., N. Reau. ACG Клиникалык колдонмо: Боор оорулары жана кош бойлуулук. Америка гастроэнтерологиялык Journal. 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, С., Ungprasert, П., жана W. Cheungprasitporn. Кошбойлуулук гепатити эпидемиологиялык жана Intrahepatic Cholestasis: системалык сереп жана мета-анализ. Hepatology жана Gastrenterology клиникалык изилдөө. 201 Aug 16 (Epub басылбайт алдыда).